Comment stager les tumeurs des cordons sexuels et du stroma ovarien ?

Les tumeurs du stroma ovarien, également appelées tumeurs des cordons sexuels et du stroma, constituent un groupe hétérogène de néoplasmes rares qui prennent naissance dans les cellules spécialisées de l’ovaire responsables de la production hormonale et du soutien structurel des follicules. Leur prise en charge clinique repose en grande partie sur une stadification rigoureuse, conforme aux critères établis par l’Union internationale contre le cancer (UICC) et la Fédération internationale de gynécologie et d’obstétrique (FIGO), qui s’appuient essentiellement sur les résultats de l’exploration chirurgicale.

La stadification repose exclusivement sur l’examen anatomopathologique postopératoire : aucune imagerie préopératoire — qu’il s’agisse d’échographie transvaginale, d’IRM pelvienne ou de TEP-TDM — ne permet de déterminer avec certitude le stade. Le stade I correspond à une tumeur confinée à un ou aux deux ovaires, sans infiltration péritonéale ni extension lymphatique. Le stade II implique une extension locorégionale au bassin (utérus, trompes, ligaments utéro-ovariens, péritoine pelvien), tandis que le stade III est défini par la présence de métastases péritonéales au-delà du bassin ou d’envahissement ganglionnaire pelvien ou para-aortique. Enfin, le stade IV désigne une dissémination hématogène à distance, notamment vers le foie parenchymateux ou les poumons.

Une chirurgie complète, incluant l’hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale, l’oophorosalpingectomie, l’échantillonnage systématique des ganglions pelviens et para-aortiques ainsi que la biopsie du péritoine pariétal et viscéral, constitue la pierre angulaire de la stadification. L’absence de cette démarche chirurgicale standardisée peut conduire à une sous-stadification, avec des conséquences importantes sur les décisions thérapeutiques adjuvantes — notamment la chimiothérapie — et sur l’évaluation pronostique.

Il convient de souligner que certaines tumeurs du stroma, comme les granulosas ou les thecas, présentent souvent un comportement clinique indolent, même à des stades avancés, ce qui justifie une approche thérapeutique individualisée. À l’inverse, les tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig ou les tumeurs à cellules à grains peuvent revêtir une agressivité plus marquée. La caractérisation histologique fine, associée à l’analyse immunohistochimique (inhibine, calrétinine, FOXL2, SF1), reste indispensable pour affiner le diagnostic et orienter la stratégie de suivi.