Como tratar o sarcoma estromal endometrial vaginal

O sarcoma estromal endometrial vaginal é um tumor raro e altamente agressivo, originado das células estromais do endométrio que se implantam ou proliferam de forma anômala na vagina. Embora a maioria dos sarcomas estromais endometriais ocorra no útero, as formas vaginais representam uma variante excepcional, geralmente associada à disseminação hematogênica ou linfática de doença primária uterina prévia — embora casos primários vaginais, sem evidência de origem uterina, também tenham sido documentados na literatura.

O tratamento padrão envolve ressecção cirúrgica ampla com margens livres de tumor, sempre que tecnicamente viável. A histerectomia total com salpingo-ooforectomia bilateral é frequentemente indicada mesmo na ausência de doença uterina aparente, dada a alta probabilidade de envolvimento oculto ou de recorrência local. Em casos avançados ou com comprometimento de estruturas adjacentes, pode ser necessária ressecção pélvica radical ou exenteração parcial.

A radioterapia adjuvante é recomendada em situações de alto risco, como margens cirúrgicas positivas, invasão vascular linfovascular, grau histológico elevado ou doença residual após cirurgia. A braquiterapia intracavitária ou intersticial pode oferecer vantagens na cobertura de áreas de risco local, especialmente na região vaginal.

Quimioterapia sistêmica desempenha papel fundamental no controle de doença metastática ou recorrente. Regimes baseados em doxorrubicina isolada ou em combinação com ifosfamida demonstraram atividade clínica significativa. Mais recentemente, inibidores de tirosina quinase — como pazopanibe — mostraram benefício em ensaios clínicos para sarcomas de tecidos moles refratários, incluindo subtipos estromais endometriais.

O acompanhamento deve ser rigoroso e multidisciplinar, com avaliações clínicas regulares, exames de imagem (ressonância magnética pélvica e tomografia computadorizada toracoabdominopélvica) e monitoramento de marcadores tumorais não específicos, como LDH. Recorrências locais ou metastáticas ocorrem com frequência nos primeiros dois anos após o tratamento, exigindo vigilância intensiva nesse período.