Comment traiter le sarcome endométrioïde vaginal ?

Le sarcome endométrioïde vaginal est une tumeur maligne rare, d’origine mésenchymateuse, qui prend naissance dans les cellules stromales de la muqueuse vaginale. Il s’agit d’un sous-type particulier de sarcome utérin, mais dont la localisation primaire est strictement vaginale — ce qui en modifie significativement l’approche thérapeutique et le pronostic.

Le traitement repose principalement sur la chirurgie oncologique radicale : une vaginectomie totale ou partielle, souvent associée à une hystérectomie bilatérale avec annexectomie, selon l’extension locale de la tumeur et la présence éventuelle d’une atteinte utérine concomitante. L’exérèse doit être réalisée avec des marges chirurgicales larges pour minimiser le risque de récidive locale.

Lorsque la maladie est diagnostiquée à un stade avancé, ou en cas de contre-indication à la chirurgie, la radiothérapie externe ou curiethérapie intracavitaire peut être proposée en intention curative ou palliative. La chimiothérapie adjuvante — généralement à base de doxorubicine, ifosfamide ou paclitaxel — est réservée aux formes hautement agressives, aux tumeurs de haut grade ou aux cas de récidive métastatique, bien que son efficacité reste limitée et dépendante du profil moléculaire tumoral.

Un suivi rigoureux est indispensable : examens cliniques gynécologiques tous les trois mois pendant les deux premières années, puis semestriels, complétés par des imageries (IRM pelvienne ou TEP-TDM) en cas de symptômes évocateurs ou d’anomalies biologiques. La surveillance inclut également une évaluation hormonale, car certaines variantes expriment des récepteurs œstrogéniques ou progestérone, ouvrant la voie à des thérapies ciblées comme la progestérone à haute dose ou les inhibiteurs de l’aromatase dans des situations spécifiques.

Le pronostic varie considérablement selon le grade histologique, la taille tumorale, la profondeur d’invasion et la présence de métastases à distance. Les formes de bas grade présentent une évolution plus indolente mais peuvent récidiver tardivement, tandis que les sarcomes de haut grade sont associés à un risque accru de dissémination hématogène, notamment vers les poumons et le foie.