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A fibrose pulmonar intersticial bilateral é tratável?

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A fibrose pulmonar intersticial é uma condição crônica, progressiva e, na maioria dos casos, de prognóstico reservado. Não existe cura definitiva atualmente, mas o tratamento tem como objetivo principal retardar a progressão da doença, aliviar os sintomas, melhorar a qualidade de vida e prevenir complicações. As opções terapêuticas incluem medicamentos antifibróticos comprovadamente eficazes — como nintedanibe e pirfenidona — que reduzem significativamente a taxa de declínio da capacidade vital forçada (CVF) e do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1). Além disso, são fundamentais o suporte respiratório com oxigenoterapia domiciliar em pacientes com hipoxemia, a reabilitação pulmonar estruturada, a vacinação anual contra influenza e pneumococo, e o acompanhamento multidisciplinar contínuo por pneumologistas, fisioterapeutas respiratórios e nutricionistas. Em casos selecionados, especialmente em pacientes jovens com rápida progressão e sem contraindicações, o transplante pulmonar representa uma opção terapêutica válida com impacto positivo na sobrevida. O diagnóstico precoce, a avaliação cuidadosa do fenótipo clínico-radiológico-patológico e a personalização do plano terapêutico são fatores determinantes para o manejo adequado dessa enfermidade complexa.

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