L’hypertension artérielle pulmonaire du nouveau-né : une affection grave, mais traitable

La hypertension artérielle pulmonaire néonatale (HAPN) est une affection grave, potentiellement mortelle, survenant chez le nouveau-né dans les premières heures ou les premiers jours de vie. Elle se caractérise par une constriction persistante des artères pulmonaires, empêchant la circulation sanguine normale vers les poumons et provoquant une défaillance du shunt droit-gauche — notamment via le foramen ovale ou le canal artériel — ce qui entraîne une hypoxémie sévère réfractaire à l’oxygénothérapie conventionnelle.

Le pronostic dépend étroitement de la rapidité du diagnostic et de la mise en œuvre d’un traitement ciblé. Sans intervention spécialisée, le taux de mortalité peut dépasser 50 %. Toutefois, avec une prise en charge précoce dans un centre néonatal de niveau III ou IV, incluant l’oxyde nitrique inhalé (NOi), la ventilation mécanique adaptée, la correction des déséquilibres métaboliques (acidose, hypothermie, hypoglycémie) et, si nécessaire, la circulation extracorporelle (CEC), la survie dépasse aujourd’hui 80 % dans les centres expérimentés.

L’HAPN n’est pas une maladie unique, mais un syndrome hétérogène pouvant résulter de diverses étiologies : détresse respiratoire du nouveau-né, infection intra-utérine, aspiration méconiale, syndrome de détresse respiratoire, ou encore anomalies vasculaires congénitales. Une évaluation échocardiographique complète est indispensable pour confirmer le diagnostic, quantifier la pression artérielle pulmonaire et exclure une cardiopathie congénitale structurelle associée.

Bien que la majorité des nourrissons guérissent complètement sans séquelles cardiovasculaires à long terme, un suivi pédiatrique spécialisé est recommandé pendant les deux premières années de vie afin de dépister d’éventuelles anomalies résiduelles de la fonction ventriculaire droite ou une dysfonction endothéliale subclinique.