Как лечить миофиброматоз?

Миофиброма — доброкачественное новообразование, происходящее из гладкомышечных и фибробластоподобных клеток. Чаще всего встречается у детей раннего возраста, в том числе в виде врождённой формы, но может диагностироваться и у взрослых. Заболевание характеризуется медленным ростом, отсутствием метастазирования и низким риском рецидива после радикального удаления.

Основным и единственным методом лечения миофибромы является хирургическое иссечение с широкими краями здоровых тканей. Цель операции — полная локальная резекция без остаточной опухолевой ткани, что минимизирует вероятность рецидива. При локализованных формах (особенно при единичных очагах в коже или мягких тканях) прогноз после операции благоприятный, рецидивы возникают менее чем в 5 % случаев.

В случае множественных или диффузных форм, особенно при поражении глубоких структур (например, костей, крупных сосудов или органов брюшной полости), требуется комплексная оценка: МРТ или КТ для точного определения объёма поражения, а также гистологическое подтверждение диагноза. В таких ситуациях может потребоваться мультидисциплинарный подход с участием онкохирургов, детских онкологов и радиологов.

Лучевая терапия и системная лекарственная терапия (включая химиотерапию и таргетные препараты) не имеют доказанной эффективности при миофиброме и не рекомендуются в стандартной практике. Исключение составляют крайне редкие случаи агрессивного течения с выраженной инвазией в окружающие структуры, когда решение о дополнительных методах принимается индивидуально на основании молекулярно-генетического анализа и клинической динамики.

После операции пациентам показан регулярный контроль: осмотр хирурга или онколога, УЗИ или МРТ при необходимости — в течение первых двух лет каждые 3–6 месяцев, затем — по клиническим показаниям. Особое внимание уделяется детям с семейной формой заболевания, связанной с мутациями в гене PDGFRB, поскольку им требуется генетическое консультирование и скрининг родственников.