弥漫性间质性肺疾病
弥漫性间质性肺疾病(DILD)是一组以肺泡壁及肺间质慢性炎症与纤维化为主要特征的异质性疾病群,包括特发性肺纤维化、结节病、过敏性肺炎、自身免疫相关间质性肺病等。临床表现为进行性呼吸困难、干咳、低氧血症,晚期可致呼吸衰竭。早期诊断依赖高分辨率CT、肺功能检测及必要时外科肺活检,治疗强调病因干预、抗纤维...
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弥漫性间质性肺疾病(DILD)是一组以肺泡壁及肺间质慢性炎症与纤维化为主要特征的异质性疾病群,包括特发性肺纤维化、结节病、过敏性肺炎、自身免疫相关间质性肺病等。临床表现为进行性呼吸困难、干咳、低氧血症,晚期可致呼吸衰竭。早期诊断依赖高分辨率CT、肺功能检测及必要时外科肺活检,治疗强调病因干预、抗纤维...
特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明、进展性的间质性肺病,以肺泡上皮损伤、成纤维细胞异常活化及细胞外基质过度沉积为特征,导致肺组织进行性瘢痕化和气体交换功能持续下降。患者常表现为进行性干咳、劳力性呼吸困难,确诊需结合高分辨率CT影像、肺功能检查及必要时外科肺活检。目前尚无根治手段,但尼达尼布、吡非...