肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的、主要影响育龄期女性的进行性间质性肺病,特征为异常平滑肌样细胞在肺淋巴管、血管及气道周围浸润增生,导致囊性肺结构破坏、气胸、乳糜胸及呼吸功能进行性下降。该病与结节性硬化症相关,部分患者存在TSC基因突变,确诊依赖高分辨率CT、肺功能检查及必要时经支气管肺活检或血清...
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肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的、主要影响育龄期女性的进行性间质性肺病,特征为异常平滑肌样细胞在肺淋巴管、血管及气道周围浸润增生,导致囊性肺结构破坏、气胸、乳糜胸及呼吸功能进行性下降。该病与结节性硬化症相关,部分患者存在TSC基因突变,确诊依赖高分辨率CT、肺功能检查及必要时经支气管肺活检或血清...
自发性气胸是指无明显外伤或肺部基础疾病诱因下,肺组织破裂导致气体进入胸膜腔,引起肺部分或完全萎陷的急症。多见于瘦高体型青壮年男性,典型症状为突发单侧胸痛、呼吸困难,严重者可危及生命。确诊依赖胸部X线或CT,治疗依据气胸量及患者症状分为保守观察、胸腔穿刺抽气、胸腔闭式引流,以及复发或持续漏气者需行胸腔...
复发性气胸是指同一侧肺在初次自发性气胸治愈后,于12个月内再次或多次发生气体异常积聚于胸膜腔,导致肺组织受压萎陷的呼吸系统疾病。多见于瘦高体型青年男性,常与肺大疱破裂相关,若反复发作可显著影响肺功能及生活质量,甚至引发张力性气胸等危急并发症,需及时干预。 中国在该病诊疗领域具备扎实基础:三甲医院胸...
难治性气胸是指经保守治疗(如胸腔闭式引流)72小时以上仍持续漏气,或复发≥2次的自发性气胸,常见于肺大疱破裂、慢性阻塞性肺病或结缔组织病患者。其治疗难点在于肺复张困难、漏气口难以闭合及高复发风险,若未及时干预,可导致呼吸衰竭甚至危及生命。目前主流方案包括胸腔镜下肺大疱切除+胸膜固定术(VATS),部...