肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）是一种罕见的间质性肺病，以肺内朗格汉斯细胞异常增殖、形成肉芽肿并导致囊性结构破坏为特征，多见于20–40岁吸烟人群，临床表现包括干咳、进行性呼吸困难及反复气胸。约70%患者胸部高分辨率CT可见典型上中肺野分布的薄壁囊腔与结节共存，确诊依赖支气管镜活检或外科肺活...
#间质性肺病
5 篇文章
肺泡微石症
肺泡微石症是一种罕见的慢性间质性肺病，特征为肺泡腔内广泛沉积钙盐结晶，呈“砂粒样”改变，多由SLC34A2基因突变导致肺泡Ⅱ型上皮细胞磷酸盐转运异常所致。起病隐匿，早期常无症状，随病情进展可出现进行性呼吸困难、干咳及低氧血症，影像学典型表现为双肺弥漫性细小、密集、均匀的粟粒状钙化影。目前尚无特效药物...
弥漫性间质性肺疾病
弥漫性间质性肺疾病（DILD）是一组以肺泡壁及肺间质慢性炎症与纤维化为主要特征的异质性疾病群，包括特发性肺纤维化、结节病、过敏性肺炎、自身免疫相关间质性肺病等。临床表现为进行性呼吸困难、干咳、低氧血症，晚期可致呼吸衰竭。早期诊断依赖高分辨率CT、肺功能检测及必要时外科肺活检，治疗强调病因干预、抗纤维...
特发性肺纤维化
特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明、进展性的间质性肺病，以肺泡上皮损伤、成纤维细胞异常活化及细胞外基质过度沉积为特征，导致肺组织进行性瘢痕化和气体交换功能持续下降。患者常表现为进行性干咳、劳力性呼吸困难，确诊需结合高分辨率CT影像、肺功能检查及必要时外科肺活检。目前尚无根治手段，但尼达尼布、吡非...
结节病
结节病是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病，常累及肺部与纵隔淋巴结，也可侵犯皮肤、眼睛、肝脏等器官。多数患者起病隐匿，部分表现为干咳、乏力、呼吸困难或影像学发现双侧肺门淋巴结肿大。约三分之二患者可自发缓解，但约20%–30%进展为慢性纤维化，需长期随访与个体化干预。 中国在结节病诊疗方面具备显著优势...